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你了解纤毛不动症(Immobilia cilia Syndrome)吗?-科普知识
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你了解纤毛不动症(Immobilia cilia Syndrome)吗?

来源: 点击:0 发布时间:2017-08-28

刘锋    上海

男性不育的病因分类可分为绝对不育(无精子症)和相对不育,后者依据精液分析结果可进一步分为无精子症、少精子症、弱精子症、精子无力症和精子数正常性不育。纤毛不动症(Immobilia cilia Syndrome):又称为原发性纤毛运动障碍,是由于先天性缺乏动力蛋白臂所引起的一种病症,为精子数正常性不育,系精子尾部的轴丝不活动或活动差,精子不能作前进运动而导致男性不育。
这些男性的精子标本,普通光学显微镜下计数浓度基本正常,但活动力基本为零。涂片染色后观察精子形态,顶体外形基本完整,但尾部多为短粗。
在电镜下可查见精子尾部中央的轴丝超微结构有以下缺损:(1)部分或全部的动力蛋白臂(dynein arnls)缺失;(2)外动力蛋白臂缺失,仅有内动力蛋白臂;(3)轴丝结构错乱并有内动力蛋白臂的缺失; (4)辐条过短并缺少中央鞘。
以上超微结构异常也见于全身其它部位的纤毛
尾部异常主要表现在(1)中段异常:线粒体鞘局部缺失、排列紊乱或全部缺失。异常精子发育时胞质小滴可以过多,胞质小滴内可含有大小不同的泡、髓样结构、折叠的核膜、外致密纤维和纤维鞘的成分、核蛋白体、微管和脂滴等。
(2)主段异常:最明显的异常是由于纤维鞘数量增多而直径增粗,排列紊乱及纤维鞘的缺失。
(3)轴丝复合体异常:轴丝复合体由2根中央微管和周围平均间隔的9对微管,再加上外面的9根外致密纤维组成。异常的发育可表现为轴丝周围微管数量增多、减少、排列紊乱或中央微管缺失、外致密纤维的数量异常和排列紊乱等。
动力蛋白臂是一种蛋白质大分子,它具有ATP酶活性,分解ATP产生能量供活动所需,它还是一种结构蛋白质,参予微管的滑动运动。由于动力蛋白臂的缺失,使精子不能运动,呼吸道纤毛的粘液清除作用不良,导致不育及一些慢性呼吸道感染。此病症具有高度的家族性,临床表现多为:咳嗽、咳痰、鼻阻、鼻腔分泌物增多,上呼吸道反复感染及肺炎,这类病人常伴有嗅觉及听力减退、中耳炎症、成年后男性不育等。确诊的手段为在电子显微镜下观察到精子纤毛超微结构的改变。 
电子显微镜下精子超微结构改变对原发性纤毛不动症有重要的诊断意义,医生在遗传普查、生育咨询中可据此指导临床治疗。